Protocolinformatie EuroNet-PHL-LP1 voor ouders en patientenIntroductie
Het nodulaire lymfocytenrijke Hodgkin lymfoom (nLPHL), of nodulair paragranuloom is een minder frequent voorkomende vorm van de ziekte van Hodgkin. De standaard behandeling van de ziekte van Hodgkin bestaat uit chemotherapie al of niet in combinatie met radiotherapie. Bij veel patiënten boeken we daarmee zeer goede resultaten, maar deze behandeling heeft ook een keerzijde in nadelige korte en lange termijn effecten. Uit studies is gebleken dat kinderen waar het nLPHL op één plek voorkomt, genezen kunnen worden met alleen een operatieve verwijdering van de aangedane lymfeklier. Kinderen bij wie de aangedane lymfklier niet in zijn geheel verwijderd is, krijgen een milde vorm van chemotherapie met eveneens een grote kans op genezing. De kans dat deze vorm van de ziekte terugkomt is klein, maar als dat gebeurt is de kans op genezing groot. Dit en/of milde chemotherapie voorkomt vooral nadelige bijwerkingen op korte en lange termijn.
Doelstellingen
In Nederland worden kinderen met een nLPHL volgens het EuroNet-PHL-LP1 protocol behandeld. Dit behandeladvies wordt in veel Europese landen gevolgd. Het doel van dit onderzoek is een grote groep kinderen op deze manier te behandelen. Zo kan aangetoond worden dat een operatieve verwijdering alleen of een kleine hoeveelheid chemotherapie deze groep kinderen kan genezen
Welke patiënten krijgen deze behandeling?
Patiënten gediagnosticeerd met een nodulair lymfocytenrijk Hodgkin lymfoom stadium IA, IIA of recidief (terugkeer van de ziekte) na operatie, in de leeftijd van 0 tot 18 jaar
Risicogroepen
Kinderen waarbij de ziekte zich beperkt tot één plek in het lichaam, bijvoorbeeld in de hals of lies, worden ingedeeld in stadium IA.Kinderen waarbij de ziekte zich in 2 of meer lymfeklieren zit aan dezelfde kant van het middenrif, zonder zogenaamde B-symptomen (zoals gewichtsverlies > 10% in 6 maanden, onbegrepen koorts en nachtzweten), worden ingedeeld in stadium IIA.
Behandeling
Patiënten met een stadium IA lymfoom en complete resectie krijgen na deze operatieve behandeling geen aanvullende behandeling. Wanneer de ziekte volledig is verwijderd, zullen deze kinderen vervolgd worden met een afwachtend beleid. Mocht de ziekte toch terug komen dan kan deze alsnog met milde chemotherapie verdwijnen. Patiënten met een stadium IA en waarbij de aangedane klier niet volledig is weggehaald of stadium IIA lymfoom krijgen milde chemotherapie. De chemotherapie bestaat uit 3 CVP kuren. CVP staat voor Cyclofosfamide, Vinblastine en Prednison. Bij een goede reactie op deze behandeling gaan we opnieuw over op een afwachtend beleid. Bij een slechte reactie geven we twee ABVD kuren (Adriamycine, Bleomycine, Vinblastine en Dacarbazine) met Rituximab.
Aanvullend onderzoek
Bij dit behandeladvies wordt op dit moment geen aanvullend wetenschappelijk onderzoek verricht
Start datum inclusie: 30-03-2011
Geplande einddatum inclusie: 29-4-2015
Contactpersoon: dr. A. Beishuizen, voorzitter protocolcommissie M. Hodgkin
E-mail: info@skion.nl Naar de printversie van deze pagina
