Niertumoren

Wilms' tumor (nephroblastoom) en andere tumoren van de nier

Wat is een Wilms' tumor?
Een Wilms' tumor is de meest voorkomende vorm van nierkanker op de kinderleeftijd. De Duitse chirurg Max Wilms beschreef deze ziekte voor het eerst in 1899.
Deze tumor komt het meest voor bij kinderen van 3 tot 4 jaar.

Wat voor klachten horen erbij?
Een patient met een Wilms tumor kan zich presenteren met bloed bij de urine, een voelbare zwelling in de buik en hoge bloeddruk. Het komt regelmatig voor dat een tumor gevoeld wordt bij toeval, b.v. op het consultatie bureau, op de crèche, of door één van de ouders. De patiënt maakt vaak geen zieke indruk en heeft weinig klachten.

Hoe vaak komt het voor?
Een Wilms tumor komt 4-5 maal per miljoen kinderen per jaar voor, en ongeveer even vaak bij jongens als bij meisjes. Bijna alle niertumoren op de kinderleeftijd (95%) betreft het nephroblastoom of Wilms' tumor. De overige 5% betreft een menggroep van enkele minder kwaadaardige tumoren (nephroblastomatosis bv) en enkele zeer agressieve niertumoren zoals een rhabdoïde tumor en het clear cell sarcoom. Deze laatste tumoren geven in een vroeg stadium uitzaaiingen en zijn minder gevoelig voor chemotherapie. Vanwege hun zeldzaamheid worden ze hieronder niet in detail besproken.

Waardoor wordt een Wilms tumor veroorzaakt?
Tot op heden is geen oorzaak bekend voor het ontstaan van Wilms' tumoren. Wel is bekend dat de tumor vaker voorkomt bij kinderen met een aantal aangeboren afwijkingen, zoals het Beckwith-Wiedeman syndroom, en andere verwante syndromen. Andere syndromen waarbij vaker een Wilms' tumor vastgesteld wordt zijn het WAGR syndroom waarbij de iris niet goed is aangelegd (aniridie) en waarbij een links-rechts verschil bestaat in lengte en omvang van de ledematen (hemi-hypertrofie). Bij deze syndromen zijn genafwijkingen gevonden die een rol lijken te spelen in het ontstaan van een Wilms' tumor.

Hoe stellen we de diagnose?
De diagnose wordt gesteld door middel van een echografisch onderzoek van de buik. Tevens wordt een röntgenfoto van de longen gemaakt. Dit onderzoek is nodig om te zien van welke nier de tumor uitgaat en om te zien of de tumor zich verspreid heeft naar andere organen, zoals de lever of de longen. Soms is er een indicatie voor het verrichten van een CT scan van de longen en/of buik. Soms wordt ook weefselonderzoek van de tumor verricht. Tumoren die op Wilms tumoren lijken zijn clear cell sarcomen en rhabdoïde tumoren. Daarnaast is het altijd van belang een neuroblastoom (NBL) (bijniertumor) uit te sluiten. Dit kan door het onderzoeken van urine waarin afbraakproducten terug te vinden zijn in het geval van een neuroblastoom, maar niet bij een Wilms' tumor.

Is er een behandeling voor Wilms' tumoren?
De behandeling van een Wilms tumor bestaat uit operatie(s) en chemotherapie. De chemotherapeutische behandeling gebeurt poliklinisch tenzij bepaalde redenen zoals ernstige hoge bloeddruk aanleiding geven tot klinische opname van de patient. Bij de operatie wordt de tumor, meestal tezamen met de gehele rest van de nier verwijderd. De andere nier wordt tijdens de operatie goed onderzocht. Na de operatie vindt weefselonderzoek plaats waarbij bepaald wordt hoe de kankercellen gereageerd hebben op de (eventueel voorafgegane) chemotherapie, of de tumor binnen het nierkapsel is gebleven, en of er evt. tumorweefsel in de bloedvaten van de nier aanwezig is. Ook aanwezig tumorweefsel in omliggende lymfeklieren wordt onderzocht. Dit heet stagering. Op grond van deze stagering zal een behandelingsadvies volgen. Dit kan variëren van geen verdere therapie, tot het vervolgen van de chemotherapie. In sommige gevallen zal het nodig zijn de buik tevens te bestralen, bv. als de tumor is uitgezaaid naar één of meerdere lymfeklieren in de buik.
Als bij diagnose uitzaaiingen in de longen aanwezig zijn zal soms bestraling van de longen worden geadviseerd.

Zijn er bijwerkingen van de behandeling?
De behandeling van een Wilms tumor bestaat grotendeels uit chemotherapie oftewel cytostatica. Voor de bijwerkingen van de bij uw kind gebruikte cytostatica verwijzen wij naar de pagina over chemotherapie.
Soms wordt voor de toediening van de medicatie wordt gebruik gemaakt van een zgn. port-a-cath (PAC), een onderhuids ingebracht reservoir wat verbinding heeft met een groot bloedvat.

Naar de printversie van deze pagina