Solide tumoren

Bottumoren

Osteosarcoom
Ewingsarcoom

Levertumoren
Nasopharynx carcinoom
Neuroblastoom
Niertumoren
Weke delen sarcoom


Bottumoren

Osteosarcoom
Wat is een osteosarcoom?
Osteosarcoom en Ewingsarcoom zijn de meest voorkomende bottumoren op de kinderleeftijd. Een zeer zeldzame bottumor is het chondrosarcoom. Een osteosarcoom kan in elk deel van het lichaam voorkomen, maar in het merendeel in de lange pijpbeenderen en voornamelijk rond de knie (60%).

Wat voor klachten horen erbij?
Pijn is één van de eerste klachten. Deze pijn is in het algemeen niet gerelateerd aan activiteit of blessures. Ook nachtelijke pijn, waardoor uw kind wakker wordt, komt vaak voor. Een tweede belangrijk klacht is zwelling, vaak pas later optredend. Op den duur kan de functie van de aangedane plek beperkt worden en kan er zelfs een spontane botbreuk optreden wegens de aantasting van het bot. Uitzaaiingen van deze tumor worden voornamelijk in de longen of andere botten gevonden en treden op bij ongeveer 30% van de kinderen.

Hoe vaak komt het voor?
In Nederland worden jaarlijks 7-10 nieuwe osteosarcoom patiënten ontdekt. Een osteosarcoom wordt meer bij jongens dan bij meisjes gevonden (ratio van 1,6: 1). Vijfenzeventig procent van alle osteosarcomen komen voor op een leeftijd tussen de 10 en 20 jaar.

Waardoor wordt een osteosarcoom veroorzaakt?
Het is niet goed bekend hoe een osteosarcoom ontstaat. Zoals bij bijna alle tumoren zal de oorzaak liggen in een afwijking van het erfelijke materiaal (DNA/chromosomen) van de tumorcellen (en niet van de gezonde lichaamscellen!), maar deze afwijkingen zijn voor het osteosarcoom niet bekend. Wel is bekend dat het osteosarcoom kan ontstaan als gevolg van straling of chemotherapie voor b.v. de behandeling van een andere tumor, maar dit geldt slechts voor de minderheid van de patiënten met osteosarcoom. Het osteosarcoom kan dan 5-20 jaar na zo’n behandeling ontstaan. Overigens is dit een zeer zeldzame bijwerking van bestraling of chemotherapie.

Hoe stellen we de diagnose?
Een definitieve diagnose kan alleen vastgesteld worden door het verkrijgen van tumorweefsel door middel van een biopsie. Tevens zal röntgenfoto en een MRI scan van de plek waar de tumor zich bevindt plaatsvinden. Daarnaast wordt i.v.m. eventuele uitzaaiingen een röntgenfoto en een CT-scan van de longen en een radioactieve botscan gemaakt. De diagnose kan niet gesteld worden met behulp van bloedonderzoek.

Is er een behandeling voor het osteosarcoom?
In het algemeen zal een behandeling een combinatie zijn van chemotherapie en operatie. Bij operatie kan microscopisch onderzocht worden hoe de tumor gereageerd heeft op de chemotherapie. Dat bepaalt mede de keuze voor de chemotherapie na de operatie. De totale behandeling duurt ongeveer 1 jaar. De chirurgische behandeling bestaat meestal uit een amputatie van de aangedane arm of been. Voor osteosarcomen van het bovenbeen kan er een beensparende operatie gedaan worden.

Zijn er ook bijwerkingen?
Chemotherapie geeft op korte termijn meestal misselijkheid, braken en haaruitval. Tevens kan er een grote gevoeligheid voor infecties ontstaan als gevolg van de inwerking op het afweersysteem. Al deze effecten zijn tijdelijk. Chemotherapie geeft ook kans op blijvende schade. Voor de bijwerkingen van de bij uw kind gebruikte cytostatica verwijzen wij naar de pagina over chemotherapie.
Bestraling geeft op korte termijn roodheid en pijn van de huid in het bestralingsgebied (zoals bij zonverbranding). Lange termijn effecten zijn voornamelijk effecten op de groei. Bestraalde gebieden groeien minder. Dit betekent dat bestraalde gebieden achterblijven in groei en de effecten in de loop van de jaren bij groeiende kinderen toenemen. Tevens kan bestraling van hart en longen schade geven die leidt tot verminderde conditie.

Wat zijn de kansen op genezing?
De gemiddelde genezingskans is ongeveer 60%. Belangrijke factoren voor de overlevingskans zijn de reactie van het osteosarcoom op de chemotherapie (hoeveel tumorcellen zijn gedood) en de lokalisatie van de tumor (romp). Indien operatief verwijderen van de tumor niet mogelijk is, maakt dit de overlevingskans gering. Ook indien er uitzaaiingen zijn is de overlevingskans relatief klein.

Krijgt mijn kind de beste behandeling? Zijn er andere behandelingen bekend?
Internationaal bestaan verschillende behandelingstrategieën voor het osteosarcoom. Er zijn met name verschillende soorten chemotherapie. De resultaten van de verschillende behandelingen zijn echter zeer vergelijkbaar.

Informatie bij VOKK
Klik op de onderstaande afbeelding voor de VOKK brochure
VOKK Brochure Bottumoren

Terug naar boven

Ewing sarcoom
Wat is een Ewing sarcoom?
Een Ewing sarcoom is de tweede meest voorkomende kwaadaardige bottumor bij kinderen en jong volwassenen. Deze vorm van kanker werd in 1921 voor het eerst beschreven door James Ewing. Het Ewing sarcoom kan ook voorkomen in de zogenaamde weke delen (spieren en bindweefsel).

Wat voor klachten horen erbij?
De belangrijkste klachten zijn pijn en zwelling van het aangedane bot met bewegingsbeperking. Daarnaast kan er een botbreuk ontstaan wegens de aantasting van de stevigheid van het bot. Pijn en eventuele zenuwschade kunnen optreden bij ingroei in zenuwweefsel. In 15 – 35% van de patiënten worden bij diagnose uitzaaiingen gevonden, voornamelijk in de longen, andere botten en beenmerg.

Hoe vaak komt het voor?
Het Ewing sarcoom komt bij 1,5 per 1 miljoen kinderen onder de 18 jaar voor per jaar. Dit betekent dat er jaarlijks 3-5 nieuwe kinderen met een Ewing sarcoom ontdekt worden in Nederland. Het Ewing sarcoom komt voor tussen de leeftijden 5 en 30 jaar met een piek tussen de leeftijden 10 en 15 jaar. Een Ewing sarcoom wordt meer bij jongens dan bij meisjes gevonden (ratio 1,5:1) en meer bij het blanke ras. De tumor komt in in de helft van de gevallen in de armen en benen voor, en in de andere helft in de botten van de romp.

Waardoor wordt een Ewing sarcoom veroorzaakt?
Het is niet bekend hoe een Ewing sarcoom ontstaat. Waarschijnlijk ontstaat de tumor uit voorlopercellen van zenuwweefsel. Het Ewing sarcoom wordt echter het meest aangetroffen in botweefsel of steunweefsel. Deze tumor wordt dus niet gezien als een tumor van zenuwweefsel, maar van bot en steunweefsel. Samen met de perifere primitieve neuro-ectodermale tumoren (PNET) en de Askin tumor vormt het Ewing sarcoom een speciale groep tumoren. Bij deze tumoren komt een specifieke afwijking in het erfelijke materiaal (DNA) voor, namelijk een translocatie waarbij delen van twee chromosomen, te weten chromosoom 11 en 22 van plaats verwisselen: t(11;22). Deze afwijking wordt in 90-95% van de tumoren aangetoond en is van belang voor de diagnose. Het Ewing sarcoom ontstaat niet als gevolg van omgevingsfactoren.

Hoe stellen we de diagnose?
Een definitieve diagnose kan alleen vastgesteld worden door het verkrijgen van tumorweefsel met behulp van een biopsie. Er zullen ook een botfoto en MRI-scan van de plek waar de tumor zich bevindt worden gemaakt. Tevens zal een CT scan van de longen gemaakt worden voor onderzoek naar uitzaaiingen in de longen, een botscan en een beenmergpunctie voor onderzoek naar uitzaaiingen in de botten en beenmerg.

Is er een behandeling voor het Ewing sarcoom?
De behandeling van een Ewing sarcoom zal bestaan uit een combinatie van chemotherapie, waarna een operatie of bestraling (radiotherapie) volgt. Na de plaatselijke behandeling zal vaak nog een chemotherapeutische nabehandeling plaatsvinden. Bij enkele kinderen wordt dit nog gevolgd door een therapie met hoge dosis chemotherapie en een stamceltransplantatie met stamcellen van het kind zelf. Soms is een amputatie van aangedane arm of been nodig (zie ook osteosarcoom). Als er niet chirurgisch ingegrepen kan worden, vormt naast de chemotherapie, de bestraling een zeer belangrijk onderdeel van de behandeling.

Zijn er ook bijwerkingen?
Chemotherapie geeft op korte termijn meestal misselijkheid, braken en haaruitval. Tevens kan er een grote gevoeligheid voor infecties ontstaan als gevolg van de inwerking op het afweersysteem. Al deze effecten zijn tijdelijk. Chemotherapie geeft ook kans op blijvende schade. Voor de bijwerkingen van de bij uw kind gebruikte cytostatica verwijzen wij naar de pagina over chemotherapie. Bestraling geeft op korte termijn roodheid en pijn van de huid in het bestralingsgebied (zoals bij zonverbranding). Lange termijn effecten zijn voornamelijk effecten op de groei. Bestraalde gebieden blijven achter in groei. Tevens kan bestraling van hart en longen schade geven die leidt tot verminderde conditie.

Wat zijn de kansen op genezing?
Met de huidige behandeling geneest ongeveer 60% van de kinderen. Factoren die de genezingskans ongunstig beïnvloeden zijn mannelijk geslacht, oudere leeftijd (> 15 jaar), romp lokalisatie van de tumor, grootte tumor (> 8 cm), tumor volume (> 100 ml inhoud). Indien er uitzaaiingen zijn is de genezingskans veel minder goed, ongeveer 10-20%.

Zijn er andere behandelingen bekend?
Internationaal bestaan er verschillende behandelingen voor het Ewing sarcoom. De verschillen zijn voornamelijk verschillen in chemotherapie. De resultaten van de verschillende behandelingen zijn zeer vergelijkbaar.

Informatie bij VOKK
Klik op de onderstaande afbeelding voor de VOKK brochure
VOKK Brochure Bottumoren

Terug naar boven


Levertumoren

Hepatoblastoom (HB) en Hepatocellulair Carcinoom (HCC)

Wat is een HB en wat is een HCC?
Het hepatoblastoom en het hepatocellulair carcinoom zijn beide kwaadaardige tumoren van de lever. Een hepatoblastoom is een tumor die ontstaat in de levercel (hepatocyt) tijdens de ontwikkeling van primitieve cel tot volwassen levercel in het zich ontwikkelende embryo of jonge kind. Een hepatocellulair carcinoom ontstaat ook uit de hepatocyt, maar is geen ontwikkelingstumor. Het hepatocellulair carcinoom is dan ook eigenlijk meer een tumor van volwassenen en zeldzamer bij kinderen, terwijl het hepatoblastoom typisch is voor kinderen en niet voorkomt bij volwassenen.

Wat voor klachten horen erbij?
Levertumoren zijn over het algemeen pijnloos en geven weinig klachten. Ze kunnen dus ongemerkt heel groot worden en pas op gaan vallen als de buik dik wordt of kleren niet goed meer passen (‘broek gaat niet meer dicht’). Tevens kan er geelzucht ontstaan, maar dit is meestal ook pas als de tumor al groot is. Soms worden ze opgemerkt bij een routine onderzoek op het consultatiebureau of de huisarts. Heel zelden ontstaat er een bloeding in de tumor of buik die aanleiding geeft tot (pijn-) klachten en bezoek aan de dokter, die dan een grote tumor ontdekt.

Hoe vaak komt het voor?
Het HB is de belangrijkste kwaadaardige levertumor bij kinderen, maar is zeer zeldzaam. Het HB komt voor bij minder dan 1/1.000.000 kinderen per jaar en vormen ongeveer 1 - 2% van alle kindertumoren. Het is een typische tumor van het jonge kind . Hoewel het HB tot 15 jaar kan voorkomen zijn de meeste kinderen (>80%) jonger dan 3 jaar bij diagnose. Het HCC betreft slechts 10 - 30% van de levertumoren bij kinderen. En ten slotte is er nog een kleine groep van weke delen sarcomen of rhabdomyosarcomen die in de lever kunnen voorkomen. Het HCC komt meer voor op wat oudere leeftijd, meestal vanaf 5 jaar. In gebieden waar infectie met het EBV virus veel voorkomt, zoals Taiwan, is het merendeel van de levertumoren echter
HCC en de minderheid HB. Dit suggereert een belangrijke rol voor dit virus in het ontstaan van die tumoren (zie hieronder).

Waardoor wordt een HB en een HCC veroorzaakt?
Er is weinig bekend over de wijze waarop levertumoren bij kinderen ontstaan. Zoals gezegd is het HB een ontwikkelingstumor die ontstaat tijdens de rijping van primitieve of voorloper levercellen. Afwijkingen aan het DNA (hyperlink), het erfelijke materiaal, zijn bekend in deze tumoren maar verklaren nog niet precies het ontstaan. Daarnaast komt HB vaker voor bij patiënten met een zeldzame aangeboren afwijking in het DNA van een stukje van chromosoom 11 (het zogenaamde Beckwith - Wiedemann syndroom; BWS). Hierbij is sprake van een verhoogde aanmaak van een groeifactor (IGF2) die mogelijk is betrokken bij de verhoogde kans op het krijgen van HB, maar ook andere tumorsoorten. Een ander verband is er met familiaire polyposis coli (FAP), een erfelijke vorm van darmkanker. Regelmatig zal een hepatoblastoom aanleiding zijn voor een gezinsonderzoek en eventueel familieonderzoek. Een van de doelen van dit onderzoek is om u en uw familie te informeren over een eventuele verhoogde aanleg voor kanker. Uiteraard is dit onderzoek vrijwillig voor ieder lid van de familie.

Een HCC is geen ontwikkelingstumor. Zoals gezegd zou een infectie met het EBV virus een rol kunnen spelen in het ontstaan van een HCC. Ook patiënten met levercirrose of een chronische ontsteking ten gevolge van hepatitis B of C hebben een verhoogde kans op het ontwikkelen van een HCC. Een verhoogde kans op HCC is ook gezien in patiënten met een stofwisselingsziekte (tyrosinemie type I).

Hoe stellen we de diagnose?
Het HB produceert Alfa - foetoproteïne (AFP), een natuurlijk voorkomende stof die door de tumor in grote hoeveelheid wordt aangemaakt en in het bloed terecht komt. We noemen dit een zgn. tumormarker. Deze tumormarker wordt bepaald bij de verdenking op een levertumor. Daarnaast wordt een echo en CT / MRI van de lever gemaakt om de precieze ligging en uitbreiding van de tumor in de lever in kaart te brengen. In de meeste gevallen zal er ook een biopsie genomen worden. om de type en/of subtype van de tumor te bepalen. Tevens wordt vastgesteld of er uitzaaiingen zijn. Levertumoren kunnen met name uitzaaien naar de longen. Daarvoor wordt een CT - scan van de longen gemaakt.
Het bloedniveau van AFP wordt ook in het vervolg van de behandeling veelvuldig bepaald ter controle.

Is er een behandeling voor het HB en HCC?
De behandeling van levertumoren is op twee principes gebaseerd. Ten eerste een volledige verwijdering van de tumor in de lever en ten tweede het voorkomen of behandelen van uitzaaiingen.
Het chirurgisch verwijderen van de tumor is op het moment van de diagnose bijna nooit mogelijk, levertumoren zijn meestal te groot. Om de tumor kleiner te maken wordt een aantal kuren gegeven met chemotherapie. De soort en hoeveelheid chemotherapie worden bepaald door de soort en uitbreiding van de tumor. De chemotherapie ter verkleining van de levertumor is tevens de behandeling van eventuele metastasen. Na deze chemotherapie moet de tumor te verwijderen zijn, met behoud van genoeg eigen gezond leverweefsel. Indien dit niet het geval is zal een levertransplantatie worden overwogen. Na de operatie volgen nog enkele chemotherapie kuren.

Zijn er ook bijwerkingen van de behandeling?
Het spreekt voor zich dat een leveroperatie of transplantatie een grote ingreep is. Kinderen herstellen hier echter meestal erg goed van, zonder veel noemenswaardige restverschijnselen. Bij een transplantatie dient er wel rekening te worden gehouden met levenslang afstotingsgevaar waarvoor medicijnen geslikt moeten worden. Deze medicijnen hebben als bijwerking dat de afweer tegen infecties minder goed is.
Chemotherapie geeft op korte termijn meestal misselijkheid, braken en haaruitval. Tevens kan er een grote gevoeligheid voor infecties ontstaan als gevolg van de inwerking op het afweer systeem. Al deze effecten zijn tijdelijk. Chemotherapie geeft ook kans op blijvende schade. Voor de bijwerkingen van de bij uw kind gebruikte cytostatica verwijzen wij naar de pagina over chemotherapie.

Wat zijn de kansen op genezing?
De behandelresultaten van het HB zijn enorm verbeterd met de introductie van chemotherapie, met name platinum - bevattende medicijnen voor deze patiënten. Indien er geen uitzaaiingen zijn en de tumor uiteindelijk verwijderd kan worden geneest rond de 90% van de kinderen. Indien er uitzaaiingen zijn is dit minder, rond de 50 - 60%.
De prognose voor kinderen met HCC is in het algemeen minder goed dan voor kinderen met HB. Echter, kinderen met een gelokaliseerde tumor (dus geen uitzaaiingen) die goed verwijderbaar is met een operatie hebben een goede kans op genezing.

Zijn er andere behandelingen mogelijk?
Zoals gezegd wordt bij tumoren die niet totaal verwijderd kunnen worden sterk overwogen een levertransplantatie te verrichten. De resultaten hiervan zijn goed, hoewel deze behandeling nog erg in ontwikkeling is en nog niet duidelijk is of de resultaten te vergelijken zijn met de 70 - 80% overlevingskans bij patiënten die geen transplantatie nodig hebben.

Terug naar boven


Nasopharynx Carcinoom

Wat is een nasopharynxcarcinoom (NPC)?
Een nasopharynxcarcinoom is een zeer zeldzame kwaadaardige tumor die in de keel en neusholten voorkomt. Het is een tumor van adolescenten en volwassenen. Onder de 10 jaar komt het alleen als uitzondering voor. Het is dan ook eigenlijk een volwassen tumor type en niet een typische kindertumor.

Wat voor klachten horen erbij?
Vaak bestaan er lang klachten van verstopte neus of doofheid waarbij normale middelen als neusspray en dergelijke niet helpen. Tevens is er vaak pijn in de neus, het oor, de keel of ‘diep in het hoofd’. De extreme pijn of de hardnekkigheid kunnen aanleiding zijn Nasopharynx carcinoom te overwegen en een scan te maken.

Hoe vaak komt het voor?
Het komt voor bij 0,3/1.000.000 kinderen per jaar. Dit betekent dat er per jaar ongeveer 0-3 patiënten in Nederland zijn jonger dan 18 jaar met een NPC.

Waardoor wordt een nasopharynxcarcinoom veroorzaakt?
De oorzaak van het NPC is niet geheel duidelijk. We weten dat patiënten met het NPC vaker een infectie hebben (doorgemaakt) met het Epstein-Barr Virus (EBV). Een infectie met het EBV virus activeert mogelijk een aanleg voor het krijgen van NPC tot het daadwerkelijk ontwikkelen van de tumor. Het EBV virus is ook de oorzaak van de ziekte van pfeiffer of ‘kissing disease’ en lijkt betrokken bij meer soorten kanker zoals lymfeklierkanker.
NPC wordt veel vaker gezien in Taiwan, Zuid-China en Hongkong. EBV infectie komt in die gebieden vaker voor dan hier en mogelijk dat dat de oorzaak is van het vaker voorkomen. Ook kan het zijn dat raciale verschillen ten grondslag liggen aan de aanleg voor het krijgen van deze tumor. Daarnaast spelen omgevingsfactoren misschien een rol, zoals het eten van gezouten vis (Azië).

Hoe stellen we de diagnose?
Na het vaststellen van een tumor op een CT-scan of MRI-scan kan de definitieve diagnose alleen zeker worden gesteld op weefselonderzoek. Dit betekent dat er een biopsie moet worden verricht. Tevens dient de uitbreiding van de ziekte worden vastgesteld. Uitzaaiingen komen voornamelijk voor door versleping van kankercellen via de lymfebanen en lymfeklieren. Een uitgebreid onderzoek van alle lymfeklieren moet plaatsvinden met echo (hals en buik) en lichamelijk onderzoek. Klieren die verdacht zijn voor tumor ingroei worden ook gebiopteerd.

Is er een behandeling voor het NPC?
Het NPC is goed gevoelig voor bestraling. Dit betekent dat het belangrijkste deel van de behandeling het bestralen van de tumor is. Echter, om eventuele (onzichtbare) uitzaaiingen te voorkomen of te behandelen is het belangrijk eerst een voorbehandeling te geven met chemotherapie. Een bijkomend voordeel is dat de tumor ook kleiner wordt en de bestraling effectiever kan zijn. Middelen die het beste werken bij NPC zijn 5-FU (5-fluoro-uracil)en cisplatinum. Momenteel wordt er behandeld volgens het NPC-2003-GPOH protocol (SKION protocol)

Zijn er ook bijwerkingen van de behandeling?
Chemotherapie geeft op korte termijn meestal misselijkheid, braken en haaruitval. Tevens kan er een grote gevoeligheid voor infecties ontstaan als gevolg van de inwerking op het afweersysteem. Al deze effecten zijn tijdelijk. Chemotherapie geeft ook kans op blijvende schade. Voor de bijwerkingen van de bij uw kind gebruikte cytostatica verwijzen wij naar de pagina over chemotherapie.
Bestraling van de hals en een mogelijk een deel van het gelaat en oor heeft bijwerkingen. Op korte termijn betreft dit roodheid en pijn van de huid in het bestralingsgebied (zoals bij zonverbranding). Lange termijn effecten:

  • Effecten op de groei. Bestraalde gebieden groeien minder goed. Dit betekent dat bestraalde gebieden achterblijven in groei en de effecten in de loop van de jaren bij groeiende kinderen toenemen. Bv. de hals en halsspieren aan de bestraalde zijde zullen dun en onderontwikkeld blijven en mogelijk stijfheid geven. Tevens kan het onderontwikkeling van de kaak (bot) en gebitsproblemen veroorzaken.
  • De stembanden en het verhemelte (indien in het bestralingsgebied) kunnen aanleiding geven tot minder duidelijke spraak. Indien de schildklier in het bestralingsveld ligt kan dit aanleiding geven tot verminderde functie en op lange termijn het ontstaan van schildklier kanker.
  • Bestraling van speekselklieren kan tot vermindering van speeksel leiden met als gevolg mogelijk een droge mond en neus.
  • Bestraling van het oor kan mogelijk het gehoor verminderen.

Wat zijn de kansen op genezing?
De kansen op genezing zijn afhankelijk van mate van ingroei van de tumor en de grootte, en van de aanwezigheid van uitzaaiingen. Kleine tumoren zijn goed te behandelen (60-80% genezing), grote tumoren aanzienlijk moeilijker (10-50%). In het algemeen wordt een genezing van 50-70% bereikt bij kinderen en jong volwassenen.

Terug naar boven


Neuroblastoom
Informatie bij VOKK
Klik op de onderstaande afbeelding voor de VOKK brochure

VOKK Brochure Neuroblastoom

Terug naar boven


Wilms' tumor (nephroblastoom) en andere tumoren van de nier

Wat is een Wilms' tumor?
Een Wilms' tumor is de meest voorkomende vorm van nierkanker op de kinderleeftijd. De Duitse chirurg Max Wilms beschreef deze ziekte voor het eerst in 1899.
Deze tumor komt het meest voor bij kinderen van 3 tot 4 jaar.

Wat voor klachten horen erbij?
Een patient met een Wilms tumor kan zich presenteren met bloed bij de urine, een voelbare zwelling in de buik en hoge bloeddruk. Het komt regelmatig voor dat een tumor gevoeld wordt bij toeval, b.v. op het consultatie bureau, op de crèche, of door één van de ouders. De patiënt maakt vaak geen zieke indruk en heeft weinig klachten.

Hoe vaak komt het voor?
Een Wilms tumor komt 4-5 maal per miljoen kinderen per jaar voor, en ongeveer even vaak bij jongens als bij meisjes. Bijna alle niertumoren op de kinderleeftijd (95%) betreft het nephroblastoom of Wilms' tumor. De overige 5% betreft een menggroep van enkele minder kwaadaardige tumoren (nephroblastomatosis bv) en enkele zeer agressieve niertumoren zoals een rhabdoïde tumor en het clear cell sarcoom. Deze laatste tumoren geven in een vroeg stadium uitzaaiingen en zijn minder gevoelig voor chemotherapie. Vanwege hun zeldzaamheid worden ze hieronder niet in detail besproken.

Waardoor wordt een Wilms tumor veroorzaakt?
Tot op heden is geen oorzaak bekend voor het ontstaan van Wilms' tumoren. Wel is bekend dat de tumor vaker voorkomt bij kinderen met een aantal aangeboren afwijkingen, zoals het Beckwith-Wiedeman syndroom, en andere verwante syndromen. Andere syndromen waarbij vaker een Wilms' tumor vastgesteld wordt zijn het WAGR syndroom waarbij de iris niet goed is aangelegd (aniridie) en waarbij een links-rechts verschil bestaat in lengte en omvang van de ledematen (hemi-hypertrofie). Bij deze syndromen zijn genafwijkingen gevonden die een rol lijken te spelen in het ontstaan van een Wilms' tumor.

Hoe stellen we de diagnose?
De diagnose wordt gesteld door middel van een echografisch onderzoek van de buik. Tevens wordt een röntgenfoto van de longen gemaakt. Dit onderzoek is nodig om te zien van welke nier de tumor uitgaat en om te zien of de tumor zich verspreid heeft naar andere organen, zoals de lever of de longen. Soms is er een indicatie voor het verrichten van een CT scan van de longen en/of buik. Soms wordt ook weefselonderzoek van de tumor verricht. Tumoren die op Wilms tumoren lijken zijn clear cell sarcomen en rhabdoïde tumoren. Daarnaast is het altijd van belang een neuroblastoom (NBL) (bijniertumor) uit te sluiten. Dit kan door het onderzoeken van urine waarin afbraakproducten terug te vinden zijn in het geval van een neuroblastoom, maar niet bij een Wilms' tumor.

Is er een behandeling voor Wilms' tumoren?
De behandeling van een Wilms tumor bestaat uit operatie(s) en chemotherapie. De chemotherapeutische behandeling gebeurt poliklinisch tenzij bepaalde redenen zoals ernstige hoge bloeddruk aanleiding geven tot klinische opname van de patient. Bij de operatie wordt de tumor, meestal tezamen met de gehele rest van de nier verwijderd. De andere nier wordt tijdens de operatie goed onderzocht. Na de operatie vindt weefselonderzoek plaats waarbij bepaald wordt hoe de kankercellen gereageerd hebben op de (eventueel voorafgegane) chemotherapie, of de tumor binnen het nierkapsel is gebleven, en of er evt. tumorweefsel in de bloedvaten van de nier aanwezig is. Ook aanwezig tumorweefsel in omliggende lymfeklieren wordt onderzocht. Dit heet stagering. Op grond van deze stagering zal een behandelingsadvies volgen. Dit kan variëren van geen verdere therapie, tot het vervolgen van de chemotherapie. In sommige gevallen zal het nodig zijn de buik tevens te bestralen, bv. als de tumor is uitgezaaid naar één of meerdere lymfeklieren in de buik.
Als bij diagnose uitzaaiingen in de longen aanwezig zijn zal soms bestraling van de longen worden geadviseerd.

Zijn er bijwerkingen van de behandeling?
De behandeling van een Wilms tumor bestaat grotendeels uit chemotherapie oftewel cytostatica. Voor de bijwerkingen van de bij uw kind gebruikte cytostatica verwijzen wij naar de pagina over chemotherapie.
Soms wordt voor de toediening van de medicatie wordt gebruik gemaakt van een zgn. port-a-cath (PAC), een onderhuids ingebracht reservoir wat verbinding heeft met een groot bloedvat.

Informatie bij VOKK
Klik op de onderstaande afbeelding voor de VOKK brochure

VOKK Brochure Wilms-tumor

Terug naar boven


Weke delen sarcoom en wat is een rhabdomyosarcoom (RMS)

Wat is een weke delen sarcoom en wat is een rhabdomyosarcoom (RMS)?
Een weke delen sarcoom is een kwaadaardige tumor van de weke delen, zoals de spieren, bindweefsel, bloedvaten, zenuwweefsel. Dit is een heel diverse groep van vaak zeldzame tumoren. Op de kinderleeftijd is het rhabdomyosarcoom (RMS), uitgaand van spierweefsel het meest voorkomend. Het RMS is een kwaadaardige tumor van spierweefsel (rhabdomyo is Latijn voor dwarsgestreepte spier, oftewel skeletspier). Andere relatief veel voorkomende tumoren bij kinderen en jong volwassenen zijn synovia sarcoom (uitgaande van onbekend weefsel type ), leiomyosarcoom (uitgaande van glad spierweefsel), fibrosarcoom (uitgaande van bindweefsel), hemangiopericytoom (uitgaande van bloedvaten), perifere nerve sheet tumor (uitgaande van zenuwschedeweefsel).

Wat voor klachten horen erbij?
De tumoren van weke delen zijn meestal pijnloze zwellingen oftewel tumoren. Weke delen tumoren kunnen overal in het lichaam voorkomen. De klachten worden bepaald door de lokalisatie. Een deel komt voor in buik of bekken. Deze tumoren zijn vaak al groot tegen de tijd dat ze klachten geven. Klachten kunnen zijn: misselijkheid, door druk van tumor op maag, obstipatie door druk op de darm, of een opgezette buik. Rhabdomyosarcomen komen ook regelmatig voor in de blaas, prostaat of bij de zaadbal. Dit kan resulteren in plasproblemen, bloed bij het plassen, zwelling van de balzak of lies.
Weke delen sarcomen komen ook regelmatig voor in het hoofd (bv. in neusholten, oor, aangezichtsspieren, oogkas) of de hals. Dit kan klachten geven van zwelling in de hals of gelaat, asymmetrisch gelaat, verstopte neus, bloed uit de neus, pijn in het gelaat door druk op de gezichtsbotten, doofheid, slecht zien, scheelzien, uitpuilen oog en bij doorgroei naar de hersenen tot hoofdpijn, misselijkheid, braken. Slechts zelden geeft het verlammingen of epilepsie (stuipen). Weke delen sarcomen van de armen/benen en ook wel op de romp geeft aanleiding tot meestal pijnloze zwellingen onder de huid, of in spieren of bij pezen. Soms is een been of arm over een grote lengte egaal gezwollen.
Bij het RMS komt 40% voor in het hoofd/halsgebied, 20% in de blaas, prostaat, bij de zaadballen of de nieren, 10-20% in de armen/benen en 20% in overige lokalisaties.

Hoe vaak komt het voor?
Weke delen sarcomen komen op de kinderleeftijd (tot 16 jaar) 6-8/1.000.000 kinderen voor, oftewel 4-6% van de kindertumoren. Hiervan zijn 60% rhabdomyosarcomen, 40% bestaat uit overige sarcomen. RMS komt voornamelijk voor onder de 10 jaar, met de meerderheid zelfs onder de 5 jaar. De overige sarcomen komen meer voor boven de 10 jaar, of bij jong volwassenen.
Van het rhabdomyosarcoom zijn twee typen bekend. Het meest voorkomend (in 90%) is het zogenaamd embryonaal RMS (eRMS). Deze vorm is minder agressief dan de zeldzame vorm, het alveolair RMS (aRMS).

Waardoor wordt een weke delen sarcoom veroorzaakt?
Zoals alle andere tumoren worden ook weke delen tumoren veroorzaakt door schade aan het erfelijke materiaal, het DNA. Deze schade is meestal het gevolg van een foutje bij een celdeling (‘weeffoutje’), met als gevolg dat deze cel een groeivoordeel krijgt. Meestal gaat zo’n cel dan te hard groeien en krijgt nog meer ‘weeffoutjes’ in het DNA. Van iedere soort weke delen tumoren zijn weer andere afwijkingen aan het DNA bekend. Deze zijn waarschijnlijk ontstaan tijdens de ontwikkeling van organen zoals bv het spiervormend weefsel van het embryo of het jonge kind. Dit kan dan leiden tot een rhabdomyosarcoom. Rhabdomyosarcomen beschouwen we daarom ook wel als embryonale tumoren of ontwikkelingstumoren. Voor de andere weke delen sarcomen is dit waarschijnlijk iets anders. Er zijn wel specifieke afwijkingen in het DNA, maar ze komen meestal voor op oudere leeftijd (boven de 10 jaar) en worden daarom niet beschouwd als embryonale tumoren. Voor geen van de weke delen sarcomen is bekend dat ze ontstaan als gevolg van inwerking van gevaarlijke stoffen in onze leefomgeving of als gevolg van alcohol of roken. Als uitzondering moet vermeld worden dat sarcomen (met name fibrosarcomen) nog wel eens kunnen ontstaan vele jaren na een bestralingstherapie (voor een andere vorm van kanker). Deze zogenaamde 'bestralingssarcomen' zijn dan te beschouwen als een onfortuinlijke en late bijwerking van een eerdere bestralingstherapie op die plek van het lichaam. Dergelijke tweede tumoren als gevolg van de bestralingstherapie of soms na chemotherapie komen in 1-2% van de behandelingen voor.

Hoe stellen we de diagnose?
De diagnose kan alleen met zekerheid gesteld worden met behulp van een biopsie, oftewel tumorweefsel onderzoek. Een rhabdomyosarcoom is meestal redelijk goed te herkennen onder de microscoop. De andere weke delen tumoren lijken vaak heel veel op elkaar en zijn soms moeilijk te onderscheiden. Er moet dan veel aanvullend onderzoek op het weefsel gedaan worden wat extra tijd kan kosten. Gemiddeld duurt de uitslag van een patholoog 7-14 dagen.
Daarnaast moet er onderzoek worden gedaan naar de uitbreiding van de tumor in het lichaam. Hoe groot is de tumor? In welke organen groeit de tumor? Zijn er uitzaaiingen (meest voorkomend in longen, lymfeklieren, bot, beenmerg)? Hiervoor moeten er röntgenfoto’s, CT of MRI-scans, en botscans worden verricht Ook wordt er vaak bij de biopsie via een prik in het heupbot wat beenmerg afgenomen voor onderzoek.

Is er een behandeling voor weke delen sarcomen en het rhabdomyosarcoom?
De behandeling van dit soort tumoren is bijna altijd een combinatiebehandeling. Dit betekent een behandeling met chemotherapie om de tumor kleiner te maken en uitzaaiingen te voorkomen of op te ruimen. Daarna een zogenaamde lokale behandeling van de tumor waarbij de chirurg de tumor indien mogelijk geheel verwijderd, eventueel gecombineerd met een bestralingstherapie. Afhankelijk van een aantal factoren volgt daarna een lokale bestraling en eventuele nabehandeling met chemotherapie. De rhabdomyosarcomen zijn goed gevoelig voor chemotherapie en dat speelt samen met de lokale behandeling van de tumor dan ook een grote rol in de behandeling. Van de andere weke delen sarcomen is de gevoeligheid voor chemotherapie wisselend en is de lokale behandeling heel belangrijk (operatie en bestraling).

Zijn er ook bijwerkingen van de behandeling?
Chemotherapie geeft op korte termijn meestal misselijkheid, braken en haaruitval. Tevens kan er een grote gevoeligheid voor infecties ontstaan als gevolg van de inwerking op het afweer systeem. Al deze effecten zijn tijdelijk. Chemotherapie geeft ook kans op blijvende schade. Voor de bijwerkingen van de bij uw kind gebruikte cytostatica verwijzen wij naar de pagina over chemotherapie.
Bestraling geeft op korte termijn roodheid en pijn van de huid in het bestralingsgebied (zoals bij zonverbranding). Bij bestraling op de buik kan diarree ontstaan en buikpijn.
Lange termijn effecten zijn voornamelijk effecten op de groei. Bestraalde gebieden groeien niet of veel minder. Dit betekent dat bestraalde gebieden achterblijven in groei en de effecten in de loop van de jaren bij groeiende kinderen toenemen. Tevens kan bestraling van hart en longen schade geven die leidt tot verminderde conditie. Ten slotte dient vermeld dat bestraling op lange termijn tweede tumoren kan veroorzaken (zie ook hierboven onder: Waardoor wordt een weke delen sarcoom veroorzaakt?)

Wat zijn de kansen op genezing?
De prognose van het RMS hangt sterk af van de lokalisatie van de tumor. Relatief gunstige lokalisaties zijn in de oogkas, en in de genitaalstreek, uitgezonderd blaas en prostaat. Minder gunstig zijn blaas en prostaat en het hoofd/hals gebied dicht bij de hersenvliezen (zogenaamde parameningeale tumoren). Ook minder gunstig zijn de armen/benen omdat het daar vaker een alveolair rhabdomyosarcoom betreft, dus een agressievere vorm. Bij relatief gunstige tumoren geneest ongeveer 70-90% van de kinderen; bij de minder gunstige is dit 50-70%. Indien het RMS is uitgezaaid, ongeacht de lokalisatie dan is kans op genezing 10-20%.
Bij de overige weke delen tumoren varieert de genezingskans van 40-70% indien de tumor lokaal goed te behandelen is. Dit is afhankelijk van de grootte van de tumor, de mogelijkheid deze geheel te verwijderen en de agressiviteit van de tumor. Deze factoren worden meegewogen bij de vaststelling van de nabehandeling. Bij de aanwezigheid van uitzaaiingen is de overlevingskans meestal gering.

Zijn er andere behandelingen mogelijk?
Naast de bekende chemotherapeutica, operatie en bestraling zijn er andere behandelmethoden in ontwikkeling. Voorbeelden zijn een minder schadelijke vorm van bestralen, waarbij de tumor voldoende straling krijgt, maar de gezonde omringende weefsels niet of veel minder (brachytherapie). Nieuwe geneesmiddelen worden uitgetest. Dit betreft meestal experimentele therapie waarvan de waarde nog niet vaststaat.
Soms is het mogelijk een zogenaamde lokale perfusie behandeling te doen. Dit kan alleen bij een tumor in een arm of been. Tijdens tijdelijke afbinding van de arm of been wordt lokaal een hoge dosis chemotherapie gegeven. Hierdoor komt de chemotherapie niet in de rest van het lichaam terecht. In een later stadium kan dan de tumor worden verwijderd en eventueel bestraald. De ervaring met deze techniek bij volwassenen is inmiddels groot, maar er zijn slechts enkele kinderen op een dergelijke wijze behandeld.

Informatie bij VOKK
Klik op de onderstaande afbeelding voor de VOKK brochure

VOKK Brochure weke delen tumoren

Terug naar boven